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國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心北京兒童醫(yī)院日前建立全國(guó)首個(gè)兒童眼組織庫(kù)，其主要功能為接收、采集、保存、分配捐獻(xiàn)者的角膜，幫助更多孩子重獲光明。

角膜病是我國(guó)第二大致盲性眼病，角膜移植手術(shù)是大多數(shù)角膜病致盲患者恢復(fù)視力的有效手段。然而，由于供體角膜缺乏，全國(guó)每年實(shí)施的角膜移植手術(shù)僅不到8000例，實(shí)際等待角膜移植的患者卻有200多萬(wàn)人。今天，我們來(lái)說(shuō)說(shuō)哪些角膜病可能致盲，以及如何應(yīng)對(duì)這種危險(xiǎn)的兒童眼病。

全球兒童盲兩成因角膜病所致

角膜是眼球最前部表層的透明組織，也正是因?yàn)榻悄さ耐该?，可以讓光線(xiàn)進(jìn)入眼內(nèi)，讓人能看到外界物體。

角膜各層細(xì)胞發(fā)揮各自的功能（如角膜上皮細(xì)胞的屏障功能、基質(zhì)細(xì)胞的支架結(jié)構(gòu)和內(nèi)皮細(xì)胞的泵功能），以保證角膜的透明。如果角膜因?yàn)楦腥?、外傷或先天因素發(fā)生病變，便會(huì)出現(xiàn)不透明的瘢痕組織。位于中央?yún)^(qū)遮擋瞳孔的致密瘢痕可使患眼視力喪失，也就是角膜盲。

在全球兒童盲（指一種視力障礙，通常是由于眼睛的解剖結(jié)構(gòu)或功能異常,導(dǎo)致孩子視物不清）患者中，約有20%為角膜疾病所致。在我國(guó)，角膜病約占到兒童盲的10.26%。

兒童角膜病的治療目前在我國(guó)面臨著一些困難，比如，從事兒童角膜病專(zhuān)業(yè)的醫(yī)生稀缺，培養(yǎng)周期長(zhǎng)；兒童配合度差；檢查難度大，且檢查所需設(shè)備比較特殊，很多時(shí)候需要兒童專(zhuān)用的手持設(shè)備等，導(dǎo)致很多患兒得不到及時(shí)診療。

哪些誘因可能導(dǎo)致角膜病

在北京兒童醫(yī)院門(mén)診就診的角膜病患者，以先天和感染因素為主，急診則以眼外傷為主，其中嚴(yán)重的兒童角膜病主要以先天性疾病和全身病相關(guān)疾病為主。

角膜病主要有以下幾種誘因：

1.先天因素

先天性角膜混濁是角膜盲的主要病因，其發(fā)病可能與遺傳、胚胎發(fā)育或?qū)m內(nèi)感染相關(guān)?；純嚎梢詥窝刍螂p眼患病，還可能伴發(fā)全身發(fā)育異常。常見(jiàn)的先天性角膜混濁包括Peters異常（表現(xiàn)為角膜中央先天性白斑的一類(lèi)疾?。?、角膜鞏膜化、A-R綜合征（指雙眼發(fā)育性缺陷，伴有或不伴有全身發(fā)育異常的一組發(fā)育性疾病）、角膜營(yíng)養(yǎng)不良、角膜皮樣瘤等。其中Peters異常是穿透性角膜移植手術(shù)最常見(jiàn)的一類(lèi)病因，患兒表現(xiàn)為角膜中央或偏中央灰白混濁，還可能伴有角膜組織與眼內(nèi)結(jié)構(gòu)（包括虹膜、晶體等）的異常粘連。如果混濁的角膜遮擋瞳孔，光線(xiàn)無(wú)法進(jìn)入眼內(nèi)，就會(huì)嚴(yán)重影響兒童視覺(jué)發(fā)育，因此大多數(shù)患兒需接受穿透性角膜移植手術(shù)以重新打開(kāi)視路。

2.感染因素

兒童角膜病包括常見(jiàn)的細(xì)菌性、真菌性、病毒性角膜炎等。

其中，細(xì)菌性角膜炎是最常見(jiàn)的化膿性角膜炎，發(fā)病急、進(jìn)展快，多為角膜外傷后或剔除角膜異物后感染所致，也可因結(jié)膜炎控制不良繼發(fā)角膜感染。常見(jiàn)致病菌主要是表皮葡萄球菌、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌等?；純簳?huì)出現(xiàn)眼部疼痛、畏光、流淚、視力下降等癥狀。

真菌性角膜炎多有植物外傷史，或發(fā)生于使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制藥的情況，治療藥物有限，病情通常進(jìn)展嚴(yán)重。而病毒性角膜炎可有全身發(fā)熱、耳前淋巴結(jié)腫大、唇部或皮膚皰疹等表現(xiàn)，病毒可在體內(nèi)潛伏，當(dāng)機(jī)體免疫功能低下時(shí)再活化，在角膜上反復(fù)發(fā)作。除此之外，因反復(fù)患霰粒腫、瞼緣炎而出現(xiàn)瞼緣炎相關(guān)角結(jié)膜病變的患兒，在近年來(lái)的門(mén)診病例中不斷增加，因臨床表現(xiàn)類(lèi)似病毒性角膜炎，誤診率極高，很多患兒在不正確不規(guī)范的治療下反復(fù)發(fā)作，最后留下角膜斑翳，造成嚴(yán)重弱視，對(duì)視力和生活質(zhì)量帶來(lái)了很大影響。

佩戴接觸鏡的兒童，如果操作不規(guī)范、衛(wèi)生條件不良、復(fù)查不及時(shí)，也有罹患角膜病的風(fēng)險(xiǎn)，尤其是阿米巴角膜炎（由棘阿米巴原蟲(chóng)感染角膜引起），感染后疼痛難忍，病情嚴(yán)重的往往只能進(jìn)行角膜移植。

3.全身病相關(guān)疾病

兒童全身疾病，如免疫系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)疾病和皮膚病等也常伴有眼部病變，角膜可以出現(xiàn)特有的病變體征，需要兒科交叉學(xué)科的專(zhuān)業(yè)醫(yī)生聯(lián)合治療。比如，血液疾病放化療患兒、骨髓移植術(shù)后患兒常常并發(fā)角膜病變；Stevens-Johnson綜合征（一種累及皮膚和黏膜的急性水皰性病變，重癥可波及內(nèi)臟，甚至危及生命）患兒，如果疾病早期只關(guān)注生命體征救治，忽視眼科聯(lián)合治療，將出現(xiàn)遷延一生的嚴(yán)重眼表病變。

4.意外傷害

兒童意外傷害，如銳器扎傷、鉛筆扎傷、堿性清潔劑燒傷等造成的嚴(yán)重角膜損害，往往讓家長(zhǎng)抱憾一生。近年來(lái)，急診常常遇到孩子拆快遞時(shí)剪刀扎傷眼睛，學(xué)生爭(zhēng)搶書(shū)本時(shí)鉛筆劃傷眼睛，異物進(jìn)入眼內(nèi)，洗手用的堿性洗手液、消毒用的酒精濺到眼內(nèi)等情況，這些物理或化學(xué)損傷如果到達(dá)角膜一定深度（基質(zhì)層），就會(huì)留下永久瘢痕，影響孩子的視力。

多數(shù)患兒需角膜移植方可脫盲

角膜病一定要積極進(jìn)行早期治療，如果病變已經(jīng)無(wú)法控制，或瘢痕明顯嚴(yán)重到影響視力，就需要接受角膜移植手術(shù)，挽救眼球、恢復(fù)視力。而對(duì)于先天性角膜混濁的孩子，出生后病情基本穩(wěn)定的，絕大多數(shù)也需要通過(guò)角膜移植手術(shù)實(shí)現(xiàn)脫盲。

在我國(guó)，感染性角膜潰瘍與機(jī)械性外傷曾是兒童角膜移植最常見(jiàn)的原因。但近年來(lái)（2010-2016年）的數(shù)據(jù)分析顯示，12歲以下兒童穿透性角膜移植（以全層即包含所有5層的正常角膜代替全層病變角膜的方法）中，先天性因素占71.9%，其中3歲以下嬰幼兒接受角膜移植的手術(shù)適應(yīng)癥中，先天性因素占到81%?？梢?jiàn)，先天性角膜混濁已經(jīng)成為我國(guó)兒童角膜移植最常見(jiàn)的病因。

但需要告訴大家的是，兒童角膜移植屬于高危角膜移植手術(shù)的范疇。兒童的眼球組織薄軟，特別是嬰幼兒，在穿透性角膜移植手術(shù)中尤其容易發(fā)生眼球塌陷以及晶體和玻璃體脫出的風(fēng)險(xiǎn)，手術(shù)反應(yīng)也較大。同時(shí)，由于嬰幼兒眼球小、瞼裂窄，醫(yī)生的手術(shù)視野小、操作困難，對(duì)其手術(shù)技巧要求也更高。但是，對(duì)于患兒而言，出生后0-3歲是視皮層發(fā)育的關(guān)鍵期，光學(xué)通路的阻斷對(duì)視力的影響是致命的，其繼發(fā)的形覺(jué)剝奪性弱視（指在嬰幼兒期由于先天性白內(nèi)障、角膜白斑、上瞼下垂等眼病遮擋瞳孔,致使光刺激不能正常進(jìn)入眼內(nèi)導(dǎo)致的弱視）是所有弱視類(lèi)型中最難治療的一類(lèi)，發(fā)展下去將嚴(yán)重影響兒童全身及腦部發(fā)育。所以，盡早接受手術(shù)，打開(kāi)視路，對(duì)兒童的全身和腦發(fā)育有很大的促進(jìn)作用,至少可以滿(mǎn)足其生活自理和基本學(xué)習(xí)的需要。即便將來(lái)植片因?yàn)榕懦獾仍蛞浦彩?曾經(jīng)有過(guò)視覺(jué)經(jīng)驗(yàn)和視皮層的發(fā)育，也能讓兒童在將來(lái)植片充足或技術(shù)進(jìn)步后有機(jī)會(huì)接受其他手術(shù)。

同樣的病情，孩子年齡越大風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)越小，因此也有一些患兒長(zhǎng)大些才去做角膜移植手術(shù)，但如果錯(cuò)過(guò)了視力發(fā)育敏感期，視力是無(wú)法恢復(fù)的。所以，具體如何處理還需經(jīng)過(guò)眼科醫(yī)生的專(zhuān)業(yè)評(píng)估。

什么樣的捐贈(zèng)角膜最適合兒童

作為目前國(guó)內(nèi)首家開(kāi)展角膜移植的兒童醫(yī)院，北京兒童醫(yī)院已順利完成210例兒童角膜移植手術(shù)，其中90%都是小于3歲的嬰幼兒。從全世界文獻(xiàn)報(bào)道來(lái)看，兒童穿透性角膜移植的成功率在30%-70%不等，這跟病情、手術(shù)年齡都有很大關(guān)系。孩子移植角膜后，不是一勞永逸的，可能會(huì)出現(xiàn)排斥反應(yīng)，也可能因外傷或上皮愈合不良等原因?qū)е陆悄こ霈F(xiàn)新問(wèn)題。即便沒(méi)有出現(xiàn)這些問(wèn)題，隨著孩子年齡的增長(zhǎng)，所移植的角膜內(nèi)皮數(shù)量也可能“不夠用”。所以，做了穿透性角膜移植手術(shù)的患兒，一生中還可能面臨再次或多次角膜移植。

與此同時(shí)，眼科醫(yī)生也深刻意識(shí)到，目前角膜移植手術(shù)最大的瓶頸在于角膜材料的缺乏。人的角膜厚度雖然只有0.5-1毫米，但從前到后共有5層，最內(nèi)層叫角膜內(nèi)皮細(xì)胞層，內(nèi)皮細(xì)胞的數(shù)量在出生后逐漸衰減，且不能再生。兒童的內(nèi)皮細(xì)胞數(shù)量最多，成人少一些，老年人更少。角膜盲患兒很多都需要接受穿透性角膜移植術(shù)，就是用捐獻(xiàn)者的角膜全部5層替換病變的角膜。所以，內(nèi)皮細(xì)胞數(shù)量低的角膜不適合有較長(zhǎng)生命周期的孩子使用，兒童或中青年人捐獻(xiàn)的角膜更適合患兒。在材料緊缺的情況下，眼庫(kù)的檢測(cè)設(shè)備也會(huì)對(duì)全部捐獻(xiàn)角膜進(jìn)行檢測(cè)，挑選其中最符合標(biāo)準(zhǔn)的角膜分配給患兒。

由于角膜是相對(duì)的免疫赦免組織，角膜移植已經(jīng)是所有人體器官移植中成功率最高的了。角膜沒(méi)有血管，不需要配型，所以幾乎所有人都可以捐獻(xiàn)角膜，理論上最佳年齡是1歲至75歲。超過(guò)75歲的老年人、視力差的人、戴眼鏡的人，其實(shí)也可以捐獻(xiàn)角膜，眼庫(kù)工作人員會(huì)在捐獻(xiàn)前進(jìn)行綜合評(píng)估。角膜捐獻(xiàn)志愿者去世后，夏季6小時(shí)內(nèi)、冬季12小時(shí)內(nèi)為最佳角膜采取時(shí)間。此外，患有艾滋病等傳染性疾病，以及眼部惡性腫瘤等疾病的志愿者，所捐獻(xiàn)的角膜不能用于角膜移植手術(shù)，但可用于科學(xué)研究。

近些年，中國(guó)的意愿捐獻(xiàn)人數(shù)在逐漸提升，尤其是年輕人群體中，越來(lái)越多的志愿者愿意將角膜捐獻(xiàn)給有需要的人，把愛(ài)和希望留在人間。需要提醒的是，個(gè)人如有捐贈(zèng)角膜的意愿，請(qǐng)先與家人做好充分溝通，取得他們的理解和支持。因?yàn)榫璜I(xiàn)角膜是在捐獻(xiàn)者去世后進(jìn)行的，所以必須有捐獻(xiàn)者親屬的支持和配合才能完成。有意捐獻(xiàn)角膜者可以通過(guò)北京兒童醫(yī)院微信公眾號(hào)查詢(xún)相關(guān)信息，聯(lián)系兒童眼組織庫(kù)咨詢(xún)捐獻(xiàn)事宜。（藺琪 李莉 作者：北京兒童醫(yī)院眼科主任醫(yī)師；眼科主任）